头痛是大家司空见惯的“小毛病”，很多人都是忍忍就好了，实在忍不了就吃点止痛药。但是，如果反复头痛，还伴随视力模糊重影，千万别再忍了！今年，27岁的刘先生就因为反复头痛差点造成失明，从重庆辗转到北京寻访了众多专家，最后找到病因——一种发病率仅有（0.28-2.20）/10万的罕见病“颅内静脉窦狭窄”。但治疗却陷入了困境，多种方法都无法缓解头痛和视力问题。近期，在重庆附二院神经内科医护团队共同努力下，攻克手术难关，成功完成了这例高难度颅内静脉窦狭窄支架植入术，让患者重回安宁生活。
辗转求医：
反复头痛视力模糊 到北京就诊也没能根治
“医生，最近我颈子和头痛厉害，差不多有20多天了，而且眼睛看东西也是双的。”2019年5月1日刘先生第一次到医院就诊时，他没有想到，在他看来小小的头痛和视力问题竟然成了众多医生都无法解决的难题，他也因此走上了从重庆到北京的漫漫求医之路。
第一次就诊：2019年5月1日，重庆某三甲医院，入院检查时医生怀疑是病毒性脑膜炎和结核性脑膜炎，经过一系列胸部CT平扫、头CTA、脑MR增强，以及两次腰椎穿刺测颅内压等多项检查后，诊断为“特发性颅内压增高”， 予以脱水降颅压后，刘先生头痛、复 视稍减轻,但出院时颅内压仍未恢复。
第二次就诊：2020年10月25日，刘先生再次因颈痛、头痛到另外一家重庆某三甲医院就诊。而这一次，他的视力问题更严重了，不仅视力模糊、重影，而且双眼外向运动受限，入院后，检查眼底照片显示视网膜动脉狭窄，动静脉交叉压迫视网膜动脉变细，其他相关检查完善后，依然诊断为“特发性颅内压增高”，予以脱水降颅压等治疗后，刘先生头痛一过性缓解,但出院时仍有头痛。
第三次就诊：2020年11月10日，刘先生从重庆出院后，立即前往北京某三甲医院就诊，希望北京的专家能将他的头痛和视力问题彻底治好。在进一步完善脑血管造影后，医生找到刘先生颅内高压的病因——颅内静脉窦狭窄，予以脱水降颅压、抗凝治疗，刘先生感觉稍好转后出院，但颅内高压仍未解决。
拨云见日：
罕见静脉窦狭窄是病根 附二院神经内科成功挑战高难度手术
11月24日，刘先生再次感觉颈痛、头痛异常，眼球活动也异常，视力严重模糊，于是到重医附二院神经内科就诊，神经内科完善脑静脉核磁共振检查显示：左侧静脉窦先天发育纤细，右侧静脉窦局部重度狭窄。神经内科医生考虑右侧静脉窦狭窄很有可能才是患者长期颅内压增高的罪魁祸首。为进一步评估颅内压增高的眼底损害，完善眼底检查显示左眼眼底视盘边欠清色红，视乳头水肿严重，血管走形迂曲，若不及时治疗视力存在进一步恶化甚至失明风险。
与患者及家属沟通后，重医附二院神经内科特邀请华西医院郑洪波主任医师指导手术，在麻醉科、放射科的全力支持下，陈阳美主任医师、张杰副主任医师、宋敏博士首先在局麻下经股静脉逆行造影，并使用静脉压力导丝测压，发现患者静脉回流差，右侧横窦-乙状窦交界处存在重度狭窄，且压力差高达30mmHg,远远超过10mmHg的手术治疗指征。
随后在全麻下手术医生进行右侧静脉窦支架植入术，这是一项难度非常高的血管介入手术，因为颅内静脉窦重度狭窄，甚至有的血管还呈九曲连环状，要将支架准确无误地放在静脉窦狭窄处非常困难，稍有不慎便会造成患者血管损伤，乃至生命危险。手术医生准确无误地定位病灶后，娴熟地操纵着导丝，先沿着导丝将球囊扩开狭窄段，然后沿着导丝送入支架，最后精准地释放在狭窄段，撤出释放装置后再次造影可见狭窄解除, 支架贴壁良好，狭窄的静脉窦便得以充分打开。释放过程没有造成任何血管损伤，麻醉苏醒后完善头部CT平扫后未见明显出血,安返病房。术后检查显示刘先生静脉窦狭窄解除，静脉回流较前明显好转，再次用压力导丝测压，各静脉窦无明显压力差，证实手术有效地解除了静脉回流障碍。刘先生也感觉头痛、颈痛较前明显缓解，视力也较前有所恢复。
2021年1月13日，距离手术有一个多月了，刘先生再次回到重医附二院复查，他表示头痛症状已经没有了，复查眼底检查，也显示视乳头水肿明显减轻，视力也恢复良好。
术后视乳头水肿明显减轻
专家解读：
难发现难诊治 符合压力差才能手术
“颅内静脉窦狭窄属于罕见疾病，发病率仅有（0.28-2.20）/10万，临床一线很少碰到这种病例，因此即使很多医务人员有些也认识不足，所以常常很难诊断清楚，找到病根。”重医附二院神经内科宋敏博士解释称，颅内静脉窦是硬脑膜之间或硬脑膜与颅骨内板之间构成的腔隙，功能相当于头部的“下水道”，头面部大量的静脉，通过静脉窦引流入颈内静脉，最后流入右心房。一旦当静脉窦发生局限性狭窄时，其血流量可以发生改变，刺激血管平滑肌及血管周围神经，产生疼痛。狭窄严重者导致颅内高压、视盘水肿进而出现剧烈头痛、视物模糊甚至失明，若不及时打通引流，压力会越来越高，以致造成无法预估的后果。
宋敏博士表示，既往由于影像学检查方法的局限，对静脉窦病变的诊断率较低，对特发性颅内高压患者并发静脉窦梗阻的认识不足。当前随着MRV和DSA检查在临床的应用，尤其是3D钆增强MRV和旋转3D大剂量造影剂注射DSA新技术的应用，明显提高了对静脉窦狭窄诊断的准确性。 而静脉窦内逆行造影及微导管测压术，可更进一步判断病变部位、狭窄程度及窦内压力变化，有助于更准确了解静脉窦狭窄及血流动力学状况。
颅内静脉窦狭窄除了难以发现之外，诊治起来也相当棘手。宋敏博士表示，静脉窦狭窄原因复杂，机制不明。有些静脉窦狭窄可以通过充分抗凝治疗好转，然而很多静脉窦狭窄药物治疗无效。目前推荐对于内科药物治疗效果不佳的患者，如果狭窄两端压力差超过10mmHg（133mmH20），建议进行支架植入手术。他特别提醒，支架植入术要取得良好临床疗效的关键是：术前必须证实局限性静脉窦狭窄在颅内压升高中起着重要的作用，最关键的是跨狭窄部位压力差的测量，压力差反映的是狭窄引发静脉窦流出道功能受损的严重程度及静脉窦狭窄与颅内高压可能的因果关系，压力差达到一定程度（超过10mmHg），才有行支架置入术的指征。
据悉，重医附二院神经内科近年来率先在重庆开展了重症颅内静脉窦血栓祛除术，微导管溶栓术、静脉窦支架植入术等高难度颅内静脉手术，为这类罕见病患者带来了新的希望。与此同时，还常规开展颈动脉血管介入、颅内血管介入、脑梗塞急诊取栓等介入手术，医疗救治水平处于全国前列。
就诊指南》》
若您出现头痛并伴有视物模糊或耳鸣等症状持续不能缓解，要注意是否存在颅内静脉窦狭窄，及时到神经内科就诊，完善磁共振静脉血管造影(MRV)或全脑血管造影（DSA）检查查清相关情况，根据病因对症治疗，避免延误病情。
可在重医附二院官方微信公众号预约挂号，神经内科医生门诊时间：陈阳美主任（门诊时间：星期一全天渝中院区，星期四全天江南院区）；李长清副主任（门诊时间：星期二全天和星期三上午江南院区；星期一全天和星期日上午江南院区）；张杰副主任医师（门诊时间：星期五全天江南院区）；宋敏博士（门诊时间：星期五全天渝中院区）。
来源：上游新闻 汇聚向上的力量
发布于：重庆