2年时间,14岁女孩2次得恶性肿瘤,一查原来是爸妈那里出了“问题”

轻舞飞向阳
14岁的你,应该是在教室奋笔疾书,应该是在校园肆意挥洒青春与汗水。可是在同样的年纪,她却接二连三遭受重大疾病的折磨。

2019年,小郭因一次生病住院被偶然查出患有恶性血液系统肿瘤——T细胞淋巴瘤。在经历了6疗程全身化疗,将近半年的身体和心理双重折磨后,小郭的疾病最终得到了控制,重归久别的校园,继续生活的篇章。
可谁曾想,2021年的某一天,病魔又一次找上了她。这天,小郭突然高烧不退,被家人紧急送往深圳市人民医院儿科。检验结果提示血常规多个指标异常,经血液内科周继豪主任会诊后考虑恶性血液肿瘤可能性大,紧急转往血液内科进一步检查。果不其然,在完善骨髓穿刺等检查后,小郭被确诊为急性髓系白血病!
白血病,俗称“血癌”!
白血病是一类造血干祖细胞恶性克隆性疾病,因白血病细胞自我复制增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,而停滞在细胞发育不同阶段,俗称“血癌”。
它可侵犯全身各个系统、器官及组织。白血病的临床表现主要为贫血、出血、发热及各器官浸润症状。
根据肿瘤细胞来源,白血病在临床上可分为急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病。
人们常说,上帝为你关上一扇门就会为你打开一扇窗。然而,上帝似乎和小郭开了一个玩笑,2年前给她关上了一扇门,现在又给她关上了一扇窗。短短2年时间,2个恶性肿瘤接踵而至,给这个原本遭受了巨大磨难的小朋友及家人再一次带来了一场“狂风暴雨”。

对于白血病,目前唯一治愈手段是异基因造血干细胞移植,也就是我们俗称的“骨髓移植”,但前提是患者需要找到合适的造血干细胞捐献者。
#干细胞筛查基本步骤
一般来说,同胞兄弟姐妹是最先筛选对象,如果无法匹配的话,再来考虑无关供者(中华骨髓库和台湾慈济骨髓库是主要来源),最后再考虑父母这方的筛选。
在小郭同学被确诊白血病后,血液内科医生在给她进行了积极诱导缓解化疗的同时,也启动了造血干细胞移植供者的筛选程序。
从同胞中筛查
小郭同学有一个弟弟,但年仅3岁,年纪太小,无法采集到足够的造血干细胞保证姐姐造血重建,因此,这个可能被排除掉。
从骨髓库中筛查
血液内科周继豪主任将小郭同学的HLA(人类细胞抗原)数据上传到中华骨髓库,提交移植配型申请。经过漫长而焦急的等待,最终等来的是库内没有合适供者的回复。
可是,血液内科移植团队和家属没有放弃,再次将移植配型申请提交到了中国台湾慈济骨髓库。正当大家焦急等待的时候,中国台湾慈济骨髓库传来了好消息,在中国台湾找到了一位和小郭同学HLA全相合的供者,可以进入体检程序。
然而,上天再次给小郭开了一个玩笑——供体体检结果提示患有“蚕豆病”(这是一种红细胞的遗传性疾病,所以不能作为移植健康供者。)
这一消息将刚刚萌芽的希望扼杀在了摇篮中,然而移植团队的医生和家属没有时间去悲伤,大家坚信一定有合适的血源,很快又一次投入到了供者筛选工作中。
从患者父母中筛查
理论上,只要是亲生父母,那么患者和父母之间至少有5个或以上的HLA(人类白细胞共同抗原)位点相合,父母体检合格就能充当健康供者。
可是,从小郭妈妈口中得知小郭的舅舅死于白血病。小郭的家族难道有白血病遗传因素的存在?带着疑问,血液内科的医生们立即安排给患者父母及患者本人做了全面的基因检测。
结果提示患者父母均含有2个胚系突变,患者本人也有2个胚系突变(1个来自妈妈,1个来自爸爸)。
看到检查结果,这时的医生终于明白了——正是因为小郭继承了父母的缺陷基因,所以才导致了她接二连三罹患恶性肿瘤。
毫无疑问,小郭的父母也不是合适的供者。这一噩耗让原本抱有一丝希望的小郭及家属再一次陷入到了迷茫的漩涡。

难道小郭只能无休止的化疗吗?无法再次重返心心念念的校园吗?她的生命真的就此停留在14岁吗?
看着小郭对美好生活的向往,对外面世界的渴望,感受到其面对病魔时的坚强和勇敢,面对生活时的乐观和开朗,血液内科周继豪主任深感责任重大,此时,“脐带血”在他脑海中闪现,说道:“也许我们可以试试脐带血移植!”
脐带血移植——难度最高!
脐带血造血干细胞移植目前已经成功应用于包括骨髓衰竭、重症免疫缺陷病、代谢性疾病、白血病、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤及再生障碍性贫血等80多种疾病治疗,为没有合适骨髓/外周血干细胞移植供者的患者带来了希望。
脐带血移植技术是目前造血干细胞移植领域中最难的一种移植技术,只占所有移植病例的2%。它的主要难度在于脐血量少、保存难度大、移植后植入时间较长、植入失败率高、移植后感染风险高,这些困难在很大程度上限制了它在临床上的应用。
于是,脐带血成为大家寄予厚望的最后一根“稻草”。抱着最后一丝希望,血液内科周继豪主任紧急联系上海脐血库、北京脐血库及广州脐血库等国内七家脐血库单位,以求能找到合适的脐带血源。
在大家的齐心协力下,北京脐血库和四川脐血库都传来了好消息——北京有1份,四川有2份初筛合格的脐血。初筛合格后,经过脐血库小样本复苏后计数、活力鉴定、配型复核及传染病筛查,最终确定来自北京的一份脐血是最佳的干细胞来源!

跌跌撞撞的骨髓干细胞寻找之路终于告一段落,可是,接下来,还有更多的困难需要小郭和医生们去面对。
2021年5月初,小郭正式进入深圳市人民医院血液内科造血干细胞移植病房,也就是俗称的“移植仓”,开始接受移植前的预处理。

预处理
所谓的预处理,指的是在造血干细胞移植前,要先用超高强度的化疗药物摧毁患者自身的骨髓(包括正常的和异常的),给即将回输的干细胞“挪地”。
这一看似简单的预处理,其实存在很大的风险,对小郭和血液科的移植团队而言,可以用“背水一战”来形容。
可能会出现严重感染!
当患者自身骨髓被“清空”后,造血系统和免疫系统会遭受毁灭性打击,患者在这段时间可能会出现严重的感染、出血,严重危险患者生命安全,这还不包括化疗药物本身的副作用。
可能会导致骨髓衰竭,最终死亡!
当患者自身的骨髓干细胞一旦被摧毁后,如果预定的脐带血不能顺利抵达、及时回输,或者脐带血干细胞回输后没有成功植活,那么患者最终都会死于感染、出血或是骨髓衰竭。
为了尽量降低移植期间的感染风险,同时也考虑到她的心理健康,血液科移植团队特意为她预留了一个面积较大、能通过窗户看到美丽的梧桐山的无菌仓。
小郭需要在这里度过一段最艰难的时期,等到回输进去的干细胞在身体“生根发芽”,白细胞计数回到正常值,才可以离开无菌仓回到普通病房。
在移植干细胞前,血液内科团队也做足了准备工作:
“万一脐带血出现意外或没能成功植活的话,我们也做好了充分的准备。孩子的父亲已经做好可移植前的体检,目的就是随时准备给小郭捐献骨髓干细胞。虽然父亲的基因缺陷不够理想,但是也不至于让小郭丢掉性命。”

做完预处理后,来自北京脐血库的珍贵脐带血,也通过液氮冷冻的方式空运到深圳市人民医院。
仅有21.3ml的脐带血

5月10日,这一天是一个激动人心的日子,是期待已久的日子,也是小郭涅槃重生的日子,脐带血干细胞移植手术终于在大家的期盼下开始了。3个多小时的回输前准备以及回输过程,是医生的全神贯注,是家人的煎熬等待,也是小郭的重生之旅。

“脐带血干细胞回输过程很顺利!”血液内科医生一出病房,就给家属带来了好消息。
然而,干细胞进入新的人体环境,需要适应和磨合,这个时期,专业说法叫“骨髓空虚期”(一般可以理解为骨髓被清空后的状态)。
而且,常规的造血干细胞移植,一般12到14天就能实现造血重建,但考虑到移植给小郭的脐带血干细胞的数量不到常规移植患者数量的十分之一,医生预测大概需要20到30天左右才能完成造血重建。
造血重建
异体干细胞回输后,会自发向骨髓归巢,逐渐植入和生根发芽,生产出来源于供者的全新的血细胞,使得病人获得新的造血能力,脱离输血依赖,此时宣告造血重建成功。
在造血重建的这段时间里,一个人的时间特别多耐不住寂寞的小郭也没闲着,很久之前的画画兴趣又被重拾起来,于是,每天在平板电脑上画画成了她一天最期待的事。
由于造血重建的副作用,小郭每天还需要面对异体干细胞植入体内所导致的发热、粘膜损失所导致的疼痛、化疗药物所导致的严重胃肠道反应(剧烈呕吐、无法进食)以及对家人的思念,可以说是来自心身两方面的痛苦煎熬。
可是,在大家的眼中,她依旧乐观开朗,还打趣地对护士姐姐说:
“我是不是太懂事了,哈哈,一个人就可以搞定一切……”
终于在回输后第12天,小郭的粒细胞顺利重建,第19天巨核细胞也顺利重建。在大多数脐血移植患者需要大约30天完成的事情,小郭仅仅只用了10余天时间,这样的恢复速度,在血液内科移植医生眼中简直就是奇迹!

可是,造血重建仅仅是“万里长征的第一步”。在造血重建后,小郭又经历了皮肤Ⅲ度急性移植物抗宿主病、人巨细胞病毒肺炎及消化道重症感染。
但是这一个个的难关,小郭都在血液内科全体医护团队的精心护理下顺利度过。

终于,7月初,小郭在护士和医生的欢送声中迎来了出院的日子。小郭抱着平日里画画的平板电脑,在医院留影纪念这一段难忘的旅程。镜头前,依旧不变的是她那灿烂的笑容和开朗的笑声。
虽然这次造血干细胞移植很成功,但接下来的1年里,小郭除了每天服用多种药物之外,还需要每月返回医院做骨髓穿刺检查评估病情,同时医生会根据病情来调整小郭的药物用法和用量。
造血干细胞移植工作在深圳市人民医院血液内科已经开展了近4个年头。从2017年至今,已经成功为近百名恶性血液病患者找到了合适供者并顺利完成了造血干细胞移植。
“这次病例是我接触过的难度最大、寻找造血干细胞捐献者时间最长、患者恢复也最顺利的病例。很荣幸有机会参与到小郭同学的救治过程中来,每一例患者的移植成功,都离不开患者的信任、家属的支持、骨髓库供者的爱心、骨髓库工作人员的协助和全体医护人员的辛勤付出,是所有人的共同努力,才实现了患者的重生”血液内科周继豪主任如是说道。
发布于:山东
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